北京中医院治疗白癜风多少钱 http://news.39.net/bjzkhbzy/170213/5219743.html作者:朱鲜阳(医院)
主动脉窦瘤破裂(ruptureofaorticsinusaneurysm，RASA)，以往又称乏氏窦瘤破裂，是一种较少见的先天性心脏病,一旦发生窦瘤破裂，患者会在短时间内出现心衰、感染，危及生命。发病的主要原因是原始心球融合不全，使主动脉中层与主动脉瓣纤维环汇合异常，缺乏肌肉及弹性纤维，导致窦壁的功能薄弱，形成瘤样扩张破裂。也有后天因素所致，如感染性心内膜炎，动脉粥样硬化，手术创伤，梅*等。主动脉窦瘤以右窦和无窦发生破裂最常见。RASA约65％-85％起源于右窦，10％-30％起源于无窦，左窦很少约1％-5％。最常破入右心室，右心房，很少进入左心室，肺动脉或室间隔。近年来研究发现，RASA存在明显的种族差异与性别差异，与西方人相比，东方人的发病率较高，约为西方人的5倍。男性患者居多，男女比例约为3:1。大多数病变常发生在成年期。文献显示，RASA平均发病年龄中国人为32±10岁，日本人为27.5±14.4岁，美国人为42.2±16.7岁，亚洲的青年男性是RASA的高发人群。
RASA可导致劳力性呼吸困难，心绞痛样胸痛和心悸。当主动脉窦瘤发生破裂后会形成明显的左向右分流，心脏前负荷增加，主动脉舒张压降低，引起心衰及心肌缺血，出现心悸气短，活动性呼吸困难或端坐呼吸等症状。破裂口较小往往不出现严重的症状，约50％的患者可逐渐出现症状。值得注意的是大量左向右分流使心脏前负荷骤然增加而出现急性心力衰竭。80％的患者会突然出现症状或原有症状加重，右窦破入右心室所导致心力衰竭是RASA最常见的死亡原因。Adams曾报道未经治疗的RASA患者平均生存年龄为3.9年，所以一旦怀疑患者有RASA的可能，应积极诊断并尽早治疗。超声心动图能够显示主动脉窦瘤的解剖结构，破裂位置，大小以及合并畸形等，CTA和磁共振能更好的观察局部解剖结构以及主动脉及相邻结构的情况。
RASA外科手术是在体外循环下对RASA进行直接缝合或补片修补。据统计外科手术后10年的生存率为90％，死亡率低于2％。虽然手术修补有较高生存率及低的死亡率，但是心肺转流及开胸带来的伤害及潜在危险性却不容忽视。一组对行外科治疗的例患者的分析报道，平均住院时间为8天，早期手术的死亡率为3％，2年死亡率为5％，15年长期生存率90％。有报道RASA外科手术者，发生严重主动脉反流而需再次手术治疗的几率为0％-30％。
年Cullen首次用Rashkind封堵器对外科修补手术后的RASA患者进行封堵，取得较好的即刻和中期随访效果。近年，随着导管技术的发展以及封堵器械的不断创新，经导管介入治疗RASA成功的报道日益增多。封堵的成功率与RASA的破口大小密切相关。有专家认为介入治疗RASA的破裂口应≤9mm。封堵的效果还与邻近的周边组织有关，介入成功的标志是完全封堵而又不影响周边组织。目前没有为RASA专门设计的封堵器，也没有公认的选择封堵器类型及大小的标准，大多选用动脉导管未闭蘑菇伞或大小边室间隔缺损伞进行封堵。封堵器直径比破裂口最窄处直径至少＞2-4mm。我院收治RASA患者48例，平均年龄37.68±10.72（16-64）岁，其中介入治疗组26例，最大破口为10mm，平均直径为6.96±1.82mm，均封堵成功。16例选用国产大小边室间隔缺损封堵器，8例应用国产动脉导管未闭封堵器，2例应用进口动脉导管未闭封堵器，术后未发现残余分流及主动脉瓣反流。随访结果令人满意，超声心动图上RAD，RVD，LAD，LVEDD显著下降，LVEF明显上升，心功能改善良好，与外科手术组相比，两组数据无明显统计学意义，且前者的住院时间，手术时间，术后恢复时间及住院费用均明显较后者少。
介入治疗组随访过程中发现4例出现轻-中度主动脉瓣反流。外科手术组随访中发现6例主动脉瓣反流，将介入治疗组及外科手术组出现主动脉瓣反流情况进行对比，无显著统计学差异，说明介入治疗放置的封堵器并不造成主动脉瓣的损伤。RASA患者两种治疗方法的术后远期随访结果提示，主动脉窦发育异常虽经修补亦可存在主动脉瓣潜在解剖病变，仍需重视术后长期随访。综上所述，经导管封堵RASA是安全有效的，在适宜选择患者的情况下可替代外科手术治疗。
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